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क्रानियोसिनेस्टोसिस क्या है?

क्रानियोसिनेस्टोसिस क्या है?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

निकोलस पोस्ट, एमडी फैन्स, एक बोर्ड-प्रमाणित न्यूरोसर्जन एनवाई स्पाइन इंस्टीट्यूट के मेडिकल स्टाफ में शामिल हो गए हैं। एनवाईएसआई अब लॉन्ग आइलैंड पर एकमात्र निजी प्रैक्टिस है जो तीव्र, पुरानी, ​​​​या कमजोर करने वाली ऑर्थोपेडिक या जटिल रीढ़ और मस्तिष्क की स्थिति वाले मरीजों के लिए रीढ़ की हड्डी-विशिष्ट और सामान्य ऑर्थोपेडिक्स, न्यूरोसर्जरी, भौतिक चिकित्सा, और दर्द प्रबंधन उप-विशिष्टताओं में फैली वास्तविक व्यापक रीढ़ की देखभाल की पेशकश करती है।

खोपड़ी कई हड्डी की प्लेटों से बनी होती है जो रेशेदार जोड़ों (कपाल टांके) द्वारा एक साथ जुड़ी होती हैं। ये कपालीय टांके बचपन के दौरान मस्तिष्क के बढ़ने पर खोपड़ी के विकास की अनुमति देते हैं। क्रानियोसिनोस्टोसिस एक ऐसी घटना का वर्णन करता है जहां इनमें से एक या अधिक कपाल टांके समय से पहले जुड़ जाते हैं, जिससे खोपड़ी की वृद्धि सीमित हो जाती है। इस समयपूर्व संलयन के परिणामस्वरूप खोपड़ी सामान्य रूप से विकसित नहीं हो पाती है, जिसके परिणामस्वरूप एक असामान्य आकार बन जाता है। क्रानियोसिनेस्टोसिस से प्रभावित अधिकांश रोगियों की मुख्य चिंता कॉस्मेटिक उपस्थिति है। क्रानियोसिनेस्टोसिस के कुछ और गंभीर रूप बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, विकासात्मक देरी, मानसिक मंदता, दौरे और अंधापन से जुड़े हैं।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का क्या कारण है?

जबकि क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए एक ज्ञात आनुवंशिक घटक है, अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं (जिसका अर्थ है कि वे स्पष्ट आनुवंशिक प्रवृत्ति के बिना उत्पन्न होते हैं)। क्रानियोसिनेस्टोसिस कुछ परिवारों में चल सकता है, और इसे कुछ क्रानियोफेशियल विसंगतियों के साथ संयोजन में देखा जाता है जैसे: क्राउज़ोन, एपर्ट और क्लीब्लैट्सचैडल सिंड्रोम।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

कई मामलों में बच्चे के माता-पिता या बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे की खोपड़ी में एक असामान्य आकार देखते हैं। अन्य बार इसका निदान पहले बताए गए अधिक जटिल क्रानियोफेशियल सिंड्रोम के भाग के रूप में किया जाता है। शायद ही कभी क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान पहली बार तब किया जाता है जब बच्चे के विकास में देरी होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान करने की कुंजी इसे पोजिशनल मोल्डिंग नामक घटना से अलग करना है, जिसकी उपस्थिति समान हो सकती है। पोजिशनल मोल्डिंग का परिणाम तब होता है जब एक शिशु सिर के एक तरफ आराम करने की प्राथमिकता विकसित करता है, जिससे खोपड़ी के उस तरफ एक असममित चपटापन होता है। अक्सर क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान केवल शारीरिक परीक्षण से ही किया जा सकता है। कभी-कभी खोपड़ी के एक्स-रे और/या मस्तिष्क और खोपड़ी के सीटी स्कैन निदान की पुष्टि करने में सहायक होते हैं।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

जबकि “पोजीशनल मोल्डिंग” के मामलों का इलाज हेलमेट के साथ किया जा सकता है और/या आराम करते समय रोगी की स्थिति को समायोजित किया जा सकता है, क्रानियोसिनेस्टोसिस का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। सर्जरी में आमतौर पर खोपड़ी के एक हिस्से को हटाना शामिल होता है, जिससे खोपड़ी के बाकी हिस्से को बनाने वाली हड्डी की प्लेटों को स्थानांतरित करने और अधिक सामान्य रूपरेखा ग्रहण करने की अनुमति मिलती है।

 

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रभावों को प्रदर्शित करने वाली खोपड़ी का प्री-ऑपरेटिव 3-डी सीटी पुनर्निर्माण। ध्यान दें कि कैसे दाएं कोरोनल सिवनी (सफेद तीर) के समय से पहले संलयन के कारण खोपड़ी और दाहिनी कक्षा के समग्र आकार में विकृति आ गई है

ए) क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रभावों को प्रदर्शित करने वाली खोपड़ी का प्री-ऑपरेटिव 3-डी सीटी पुनर्निर्माण। ध्यान दें कि कैसे दाहिने कोरोनल सिवनी (सफेद तीर) के समय से पहले संलयन के कारण खोपड़ी और दाहिनी कक्षा (काला तीर) के समग्र आकार में विकृति आ गई है।

 

पोस्ट-ऑपरेटिव हेड सीटी खोपड़ी को अधिक कॉस्मेटिक रूप से सामान्य, गोलाकार रूप दिखाती है

बी) पोस्ट-ऑपरेटिव हेड सीटी खोपड़ी को अधिक कॉस्मेटिक रूप से सामान्य, गोलाकार रूप दिखाती है