顱骨由幾個骨板組成,這些骨板通過纖維關節(顱縫線)固定在一起。 隨著大腦的擴大,這些顱縫線允許顱骨在兒童時期生長。 顱縫早閉描述了一種現象,即這些顱縫中的一條或多條過早融合,限制了顱骨的生長。 由於這種過早融合,頭骨無法正常生長,導致形狀異常。 對於大多數受顱縫早閉影響的患者來說,主要關注的是外觀。 一些更嚴重的顱縫早閉與顱內壓升高、發育遲緩、智力低下、癲癇發作和失明有關。

什麼原因導致顱縫早閉?

雖然顱縫早閉有已知的遺傳成分,但大多數病例是散發的(這意味著它們在沒有明顯的遺傳易感性的情況下出現)。 顱縫早閉可在某些家族中遺傳,並伴有某些顱面畸形,例如:Crouzon綜合征、Apert綜合征和Kleeblattschadel綜合征。

如何診斷顱縫早閉?

在許多情況下,孩子的父母或兒科醫生只是注意到孩子的頭骨形狀異常。 其他時候,它被診斷為前面提到的更複雜的顱面綜合征的一部分。 在極少數情況下,當兒童出現發育遲緩時,首先診斷為顱縫早閉。

診斷顱縫早閉的關鍵是將其與稱為位置性成型的現象區分開來,後者可能具有相似的外觀。 當嬰兒傾向於在頭部的一側休息時,就會產生位置成型,導致顱骨的那一側不對稱扁平。 通常,顱縫早閉僅通過體格檢查即可診斷。 偶爾,顱骨 X 線檢查和/或腦部和顱骨 CT 掃描有助於 確診

如何治療顱縫早閉?

雖然「體位成型」病例可以通過頭盔和/或在休息時調整患者的位置來治療,但顱縫早閉可以通過手術治療。 手術通常涉及切除顱骨的一部分,使構成顱骨其餘部分的骨板移動並呈現出更正常的輪廓。

顱骨的術前 3-D CT 重建展示了顱縫早閉的影響。注意右冠狀縫(白色箭頭)的過早融合如何導致顱骨和右眼眶的整體形狀變形

A) 顱骨的術前 3-D CT 重建,展示了顱縫早閉的影響。 注意右冠狀縫合線(白色箭頭)的過早融合如何導致顱骨和右眼眶的整體形狀變形(黑色箭頭)

術后頭部 CT 顯示顱骨外觀更正常、更圓潤

B) 術后頭部 CT 顯示顱骨外觀更正常、更圓潤


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