Что вызывает болезнь Мойя-Мойя?
Причина болезни Мойя-Мойя изучена недостаточно хорошо. В Японии он встречается чаще, чем в США, но неясно, связано ли это с окружающей средой или генетикой. Болезнь Мойя-Мойя наблюдается при различных генетических заболеваниях, таких как: туберозный склероз, серповидно-клеточная анемия, нейрофиброматоз, фибромускулярная дисплазия и синдром Дауна. Она также встречается у детей, получивших облучение для лечения некоторых видов опухолей мозга.
Как диагностируется болезнь Мойя-Мойя?
Болезнь Мойя-Мойя обычно встречается у двух групп пациентов: 1) Дети в возрасте до десяти лет и 2) Взрослые в третьем десятилетии жизни. Болезнь Мойя-Мойя у детей обычно проявляется негеморрагическими инсультами и судорогами. Однако во взрослой популяции мойя-мойя чаще всего проявляется кровоизлияниями в мозг. Церебральные аневризмы также часто встречаются у пациентов с болезнью Мойя-Мойя, и разрыв аневризмы может быть причиной кровоизлияний в мозг у некоторых пациентов. При подозрении диагноз болезни Мойя-Мойя подтверждается с помощью церебральной ангиограммы. Ангиограмма часто показывает закупорку сонных артерий с небольшой сетью кровеносных сосудов у основания мозга, напоминающей “клубок дыма”.
Как лечится болезнь Мойя-Мойя?
Поскольку основной проблемой при болезни Мойя-Мойя является нарушение кровоснабжения мозга, лечение направлено на восстановление мозгового кровотока. Одним из методов восстановления кровотока является процедура интракраниального и экстракраниального шунтирования. Другие методы улучшения кровотока, такие как энцефаломиосинангиоз (EMS) или энцефалодуроартериосинангиоз (EDAS), предполагают размещение на поверхности мозга слоя мышц или скальпа, что помогает со временем стимулировать рост новых кровеносных сосудов в мозге.
A) Предоперационная AP-ангиограмма, демонстрирующая характерные признаки болезни Мойя-Мойя. Обратите внимание на изрезанный вид внутренней сонной артерии, а также на область окклюзии внутренней сонной артерии (белая стрелка). Также обратите внимание на очень крупные лентикулостриатные артерии, которые напоминают клубы дыма, поднимающиеся в воздух.
Б) Интраоперационная фотография энцефалодуроартериосинангиоза (ЭДАС). В ходе этой процедуры на поверхность мозга помещается васкуляризированная ножка из ткани, снабжаемой поверхностной височной артерией. Со временем эта васкуляризированная ткань будет имитировать образование новых кровеносных сосудов в мозге.