O que causa a doença de Moya Moya?
A causa da doença de moya moya não é bem compreendida. É mais comum no Japão do que nos Estados Unidos, mas não está claro se isso se deve ao ambiente ou à genética. A doença de Moya moya foi observada em associação com uma variedade de condições genéticas, como: esclerose tuberosa, anemia falciforme, neurofibromatose, displasia fibromuscular e síndrome de Down. Também é observada em crianças que receberam radiação para tratar alguns tipos de tumores cerebrais.
Como a doença de Moya Moya é diagnosticada?
A doença de Moya moya é tipicamente encontrada em dois grupos de pacientes: 1) Crianças com menos de dez anos de idade e 2) Adultos em sua terceira década de vida. A doença de Moya moya em crianças geralmente se apresenta com derrames não hemorrágicos e convulsões. Na população adulta, entretanto, a moya moya se apresenta mais comumente com hemorragias cerebrais. Os aneurismas cerebrais também são frequentemente observados em pacientes com doença de moya moya, e a ruptura dos aneurismas pode ser responsável pelas hemorragias cerebrais em alguns pacientes. Uma vez suspeitado, o diagnóstico da doença de moya moya é confirmado com um angiograma cerebral. O angiograma geralmente mostra a oclusão das artérias carótidas com uma pequena rede de vasos sanguíneos na base do cérebro que se assemelha a um “sopro de fumaça”.
Como a doença de Moya Moya é tratada?
Como o principal problema da doença de moya moya é o comprometimento do fluxo sanguíneo para o cérebro, o tratamento se concentra na restauração do fluxo sanguíneo cerebral. Um método para restaurar o fluxo sanguíneo é realizar um procedimento de bypass intracraniano e extracraniano. Outros métodos para melhorar o fluxo sanguíneo, como a encefalomiossinagiose (EMS) ou a encefaloduroarteriossinangiose (EDAS), envolvem a colocação de uma camada de músculo ou couro cabeludo na superfície do cérebro, ajudando a estimular o crescimento de novos vasos sanguíneos no cérebro ao longo do tempo.
A) Angiografia AP pré-operatória demonstrando os achados característicos da doença de moya-moya. Observe a aparência irregular da artéria carótida interna, bem como a região onde a artéria carótida interna está ocluída (seta branca). Observe também as artérias lenticulostriadas muito grandes, que se assemelham a feixes de fumaça que se elevam no ar.
B) Foto intraoperatória de uma encefaloduroarteriosinangiose (EDAS). Nesse procedimento, um pedículo vascularizado de tecido fornecido pela artéria temporal superficial é colocado na superfície do cérebro. Com o tempo, esse tecido vascularizado simulará a formação de novos vasos sanguíneos no cérebro.
