मोया मोया रोग क्या है?

मोया मोया रोग का क्या कारण है?

मोया मोया रोग का कारण अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका की तुलना में जापान में अधिक आम है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि यह पर्यावरण या आनुवंशिकी के कारण है। मोया मोया रोग को विभिन्न प्रकार की आनुवंशिक स्थितियों के साथ जोड़कर देखा गया है जैसे: ट्यूबरस स्केलेरोसिस, सिकल सेल एनीमिया, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया और डाउन सिंड्रोम। यह उन बच्चों में भी देखा जाता है जिन्हें कुछ प्रकार के मस्तिष्क ट्यूमर के इलाज के लिए विकिरण प्राप्त हुआ है।

मोया मोया रोग का निदान कैसे किया जाता है?

मोया मोया रोग आमतौर पर रोगियों के दो समूहों में पाया जाता है: 1)दस वर्ष से कम उम्र के बच्चे और 2) अपने जीवन के तीसरे दशक में वयस्क। बच्चों में मोया मोया रोग आमतौर पर गैर-रक्तस्रावी स्ट्रोक और दौरे के साथ प्रकट होता है। हालाँकि, वयस्क आबादी में, मोया मोया आमतौर पर मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत होता है। मोया मोया रोग के रोगियों में सेरेब्रल एन्यूरिज्म भी अक्सर देखा जाता है, और एन्यूरिज्म का टूटना कुछ रोगियों में मस्तिष्क रक्तस्राव का कारण बन सकता है। एक बार संदेह होने पर, सेरेब्रल एंजियोग्राम से मोया मोया रोग के निदान की पुष्टि की जाती है। एंजियोग्राम अक्सर मस्तिष्क के आधार पर रक्त वाहिकाओं के एक छोटे से नेटवर्क के साथ कैरोटिड धमनियों का अवरोध दिखाता है जो “धुएं के कश” जैसा दिखता है।

मोया मोया रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

चूँकि मोया मोया रोग की प्राथमिक समस्या मस्तिष्क में रक्त प्रवाह का ख़राब होना है, उपचार मस्तिष्क रक्त प्रवाह को बहाल करने पर केन्द्रित है। रक्त प्रवाह को बहाल करने का एक तरीका इंट्राक्रैनियल-एक्स्ट्राक्रैनियल बाईपास प्रक्रिया करना है। रक्त प्रवाह में सुधार के अन्य तरीकों, जैसे एन्सेफैलोमायोसिनागियोसिस (ईएमएस) या एन्सेफैलोडुरोआर्टेरियोसिनेगियोसिस (ईडीएएस) में मस्तिष्क की सतह पर मांसपेशियों या खोपड़ी की एक परत लगाना शामिल है, जो समय के साथ मस्तिष्क में नई रक्त वाहिकाओं के विकास को प्रोत्साहित करने में मदद करता है।

ए) प्री-ऑपरेटिव एपी एंजियोग्राम मोया-मोया रोग के विशिष्ट निष्कर्षों को प्रदर्शित करता है। आंतरिक कैरोटिड धमनी की फटी हुई उपस्थिति के साथ-साथ उस क्षेत्र पर भी ध्यान दें जहां आंतरिक कैरोटिड धमनी अवरुद्ध है (सफेद तीर)। बहुत बड़ी लेंटिकुलोस्ट्रिएट धमनियों पर भी ध्यान दें जो हवा में उठने वाले धुएं के गुच्छों या कशों से मिलती जुलती हैं।

बी) एन्सेफैलोडुरोआर्टेरियोसिनेंजियोसिस (ईडीएएस) की इंट्रा-ऑपरेटिव फोटो। इस प्रक्रिया में सतही अस्थायी धमनी द्वारा आपूर्ति किए गए ऊतक का एक संवहनी पेडिकल मस्तिष्क की सतह पर रखा जाता है। समय के साथ यह संवहनी ऊतक मस्तिष्क में नई रक्त वाहिकाओं के निर्माण का अनुकरण करेगा।