New York Spine Institute Spine Services

ما هو السنسنة المشقوقة

ما هو السنسنة المشقوقة

By: Timothy T. Roberts, M.D. FAAOS

حصل الدكتور روبرتس على درجة الدكتوراه في الطب من كلية الطب بجامعة تافتس في بوسطن، ماساتشوستس. أكمل إقامته في جراحة العظام في كلية ألباني الطبية. ثم تابع الدكتور روبرتس لإكمال الزمالة المشتركة لجراحة الأعصاب وجراحة العمود الفقري في مستشفى كليفلاند كلينك المرموق. بعد التخرج، عمل الدكتور روبرتس لعدة سنوات في عيادة خاصة كبيرة في فلوريدا، لكنه عاد منذ ذلك الحين إلى موطنه الأصلي نيويورك.

تشير السنسنة المشقوقة إلى مجموعة معقدة من العيوب الخلقية المرتبطة بالتكوين غير الكامل للأقواس الفقرية في العمود الفقري. أثناء نمو الجنين، يفشل القوس الفقري الذي يشكل سقف القناة الشوكية، والذي يغطي الحبل الشوكي والأعصاب، في التكون بشكل كامل. وهذا يترك الأغشية الشوكية والحبل الشوكي والأعصاب مكشوفة أثناء النمو. قد يبرز هذا النسيج الشوكي المكشوف من خلال الخلل الموجود في القوس الفقري مما يؤدي إلى تكوين غير طبيعي واحتمال تلف العناصر العصبية. بشكل عام، هناك فئتان من السنسنة المشقوقة: السنسنة المشقوقة الخفية والسنسنة المشقوقة المفتوحة.

تشير السنسنة المشقوقة الخفية (المعروفة أيضًا باسم السنسنة المشقوقة المغلقة) إلى التشوهات حيث تكون الأنسجة العصبية مغطاة بالجلد. هذه الفئة من السنسنة المشقوقة شائعة جدًا (تُرى في 20 إلى 30 بالمائة من الأمريكيين) وغالبًا ما تكون ذات أهمية سريرية قليلة أو معدومة، ومن النادر أن يعاني المرضى من عجز عصبي مرتبط. ستعاني أقلية من المرضى الذين يعانون من السنسنة المشقوقة الخفية من شذوذ في نمو الحبل الشوكي مثل: انقسام الحبل الشوكي (انبساط النخاع)، وربط الحبل الشوكي (وضع منخفض بشكل غير طبيعي للحبل الشوكي)، والأورام التي تشمل الحبل الشوكي مثل الجلدانية أو الورم الشحمي، أو حتى القناة الجيبية الجلدية.

تشير السنسنة المشقوقة المفتوحة (المعروفة أيضًا باسم السنسنة المشقوقة المفتوحة) إلى التشوهات التي لا تكون فيها الأنسجة العصبية مغطاة بالجلد. هناك نوعان أساسيان من السنسنة المشقوقة المفتوحة: القيلة السحائية والقيلة النخاعية السحائية. في القيلة السحائية، تنفتق الأغشية التي تغطي العناصر العصبية فقط من خلال الخلل الموجود في العمود الفقري. في القيلة النقوية السحائية تنفتق العناصر العصبية والأغشية التي تغطيها من خلال الخلل الموجود في العمود الفقري. فقط ثلث المرضى الذين يعانون من القيلة السحائية قد يكون لديهم خلل عصبي لأن العناصر العصبية لا تنفتق من خلال الخلل الموجود في العمود الفقري. على النقيض من ذلك، يعاني جميع المرضى الذين يعانون من النخاع السحائي تقريبًا من مجموعة من فقدان الحواس وضعف الساق بالإضافة إلى سلس الأمعاء والمثانة. تعتمد شدة العجز العصبي على موقع الخلل في العمود الفقري. كلما كان الخلل أعلى في العمود الفقري كلما زادت الإصابة العصبية حيث تتأثر مجموعة واسعة من الأعصاب. المرضى الذين يعانون من السنسنة المشقوقة قد يعانون أيضًا من استسقاء الرأس والتشوهات الخيارية.

ما الذي يسبب السنسنة المشقوقة؟

يُعتقد أن البيئة وعلم الوراثة يلعبان دورًا في السنسنة المشقوقة. بشكل عام، يصاب واحد فقط من بين كل ألف مولود حي بالسنسنة المشقوقة. ومع ذلك، فإن خطر السنسنة المشقوقة يزداد بعامل 10 أو 20 إذا كان واحد أو أكثر من الأشقاء مصابين بالسنسنة المشقوقة. كما أن النظام الغذائي والتغذية قد يؤثران على تطور السنسنة المشقوقة. على سبيل المثال، تم الاستشهاد بنقص حمض الفوليك كسبب للسنسنة المشقوقة.

كيف يتم تشخيص السنسنة المشقوقة؟

يتم تشخيص السنسنة المشقوقة في كثير من الأحيان أثناء الفحص الروتيني قبل الولادة. الموجات فوق الصوتية عالية الدقة مع مستويات المصل المرتفعة من بروتين ألفا الجنيني تكتشف في كثير من الأحيان الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة قبل الولادة.
يتم اكتشاف السنسنة المشقوقة الخفية في كثير من الأحيان بعد الولادة. عادةً ما تكون هذه نتيجة عرضية ذات أهمية سريرية قليلة، ومع ذلك قد يكون لدى بعض المرضى خلل مرتبط بالحبل الشوكي والأعصاب مثل: انقسام الحبل الشوكي (diastomatomyelia)، ربط الحبل الشوكي (وضع منخفض بشكل غير طبيعي للحبل الشوكي) )، ورم يشمل الحبل الشوكي مثل الجلدانية أو الورم الشحمي، أو حتى القناة الجيبية الجلدية. غالبًا ما يتم الاهتمام بهذه التشوهات سريريًا عندما يبدأ المرضى في تجربة بعض الأعراض التالية: آلام الظهر وسلس الأمعاء والمثانة وفقدان الإحساس والضعف في الأطراف السفلية. يعد التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري أمرًا بالغ الأهمية لكل من التشخيص والتخطيط الجراحي لدى هؤلاء المرضى.

كيف يتم علاج السنسنة المشقوقة؟

عادة ما تتطلب السنسنة المشقوقة المفتوحة إصلاحًا جراحيًا في الوقت المناسب لتجنب العدوى. تصبح الأنسجة والأغشية العصبية المكشوفة مستعمرة بالبكتيريا إذا لم يتم إصلاحها على الفور مما قد يؤدي إلى التهاب السحايا. تتضمن الجراحة عادة التعبئة وإعادة البناء التشريحي للأنسجة العصبية المكشوفة تليها التغطية بالجلد المجاور. قد يحتاج بعض المرضى الذين يعانون من استسقاء الرأس أو التشوهات الخيارية إلى عمليات إضافية لعلاج هذه الاضطرابات المرتبطة بها.
العديد من المرضى الذين يعانون من السنسنة المشقوقة الخفية لا يحتاجون إلى العلاج. يحتاج المرضى الذين يعانون من خلل أعراضي مرتبط بالحبل الشوكي (مثل الجلدان، أو الورم الشحمي، أو الحبل المربوط، أو الحبل الشوكي المنقسم) إلى إصلاح جراحي لمنع المزيد من التدهور العصبي.

 

صورة قبل العملية الجراحية للقيلة النخاعية السحائية في المنطقة القطنية العجزية.