कैवर्नोमा बिना किसी हस्तक्षेप वाले तंत्रिका ऊतक के पतली और मोटी दीवार वाली शिरापरक चैनलों का एक छोटा समूह है। एक कैवर्नोमा एक बड़ी नस के पास पाया जा सकता है जो मस्तिष्क के एक बड़े क्षेत्र को प्रवाहित करती है जिसे विकासात्मक शिरापरक विसंगति (डीवीए) कहा जाता है। हालाँकि, कैवर्नोमा में किसी भी पोषण धमनियों या जल निकासी नसों के साथ सीधा संबंध नहीं होता है। कैवर्नोमा आमतौर पर मस्तिष्क और मस्तिष्क के तने में पाए जाते हैं, शायद ही वे रीढ़ की हड्डी में पाए जाते हैं। 50 प्रतिशत मामलों में कैवर्नोमा एकाधिक होते हैं।
कैवर्नोमा का क्या कारण है?
यह दिखाया गया है कि आनुवंशिकी कैवर्नोमा गठन को प्रभावित करती है। वास्तव में ऐसे पूरे परिवारों की पहचान की गई है और उनका अध्ययन किया गया है जिनमें गुहिका संबंधी विकृतियाँ हैं। कई जीनों में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है (CCM1, CCM2 और CCM3) जो इन परिवारों में कैवर्नोमा के ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न के लिए जिम्मेदार हैं। यह ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न कैवर्नोमा के आधे से भी कम के लिए जिम्मेदार है, और शेष रोगियों में सहज उत्परिवर्तन होता है जो इन कैवर्नोमा के गठन का कारण बनता है। मस्तिष्क में विकिरण उपचार कावेर्नोमा के सहज गठन से जुड़ा हुआ है, खासकर यदि विकिरण बचपन में दिया गया हो।
कैवर्नोमा का निदान कैसे किया जाता है?
कैवर्नोमा के मरीज़ नए दौरे, प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी कमी और कभी-कभी मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ उपस्थित हो सकते हैं। कैवर्नोमास में बार-बार छोटे रक्तस्राव होते हैं जो शायद ही कभी न्यूरोलॉजिकल रूप से विनाशकारी होते हैं। कैवर्नोमा रक्तस्राव का वार्षिक जोखिम 0.2 से 2 प्रतिशत तक होता है। कैविनोमा का निदान आमतौर पर एमआरआई पर किया जाता है क्योंकि उनकी एक बहुत ही विशिष्ट उपस्थिति होती है।
कैवर्नोमा का इलाज कैसे किया जाता है?
कैवर्नोमा के उपचार की रणनीति मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में इसके स्थान पर निर्भर करती है। मस्तिष्क के शल्य चिकित्सा द्वारा सुलभ क्षेत्रों में पाए जाने वाले कैवर्नोमा को आमतौर पर उचित सीमा तक सुरक्षित रूप से हटाया जा सकता है। यदि कैवर्नोमा मस्तिष्क स्टेम या रीढ़ की हड्डी में स्थित है तो सर्जिकल छांटने से पोस्ट-ऑपरेटिव न्यूरोलॉजिकल घाटे का अधिक खतरा होता है। इस कारण से, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के कैवर्नोमा अक्सर देखे जाते हैं और सर्जिकल रिसेक्शन उन रोगियों के लिए आरक्षित होता है जिन्हें न्यूरोलॉजिकल गिरावट के साथ बार-बार रक्तस्राव होता है। कैवर्नोमा के लिए सर्जरी ही एकमात्र उपलब्ध उपचार है और यह अच्छी तरह से प्रलेखित है कि वे विकिरण चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं। एकाधिक कैवर्नोमा वाले रोगियों के कुछ परिवार और/या कैवर्नोमा वाले कई परिवार के सदस्यों को आनुवंशिक परामर्श से लाभ हो सकता है।
मस्तिष्क का अक्षीय स्वभाव अनुक्रम एक सही टेम्पोरल कैवर्नोमा को प्रदर्शित करता है। कैवर्नोमा के चारों ओर गहरे रंग के छल्ले (एरोहेड्स) पर ध्यान दें। यह वलय, जिसे हेमोसाइडरिन वलय कहा जाता है, पुराने रक्त उत्पादों से उत्पन्न होता है जो छोटी रक्तस्रावी घटनाओं के बाद कैवर्नोमा की परिधि के आसपास जमा हो जाते हैं। यह हेमोसाइडरिन रिंग कैवर्नोमास की विशेषता है।
