Мальформация Киари II типа – более сложная аномалия, обычно связанная со spina bifida. Мальформация Киари II типа включает в себя одновременно аномалии костей, мозжечка и ствола мозга в шейно-медуллярном соединении. При мальформации Киари II типа ствол мозга имеет необычную форму, а большая часть мозжечка спускается через foramen magnum. Мальформация Киари III типа – редкий и более экстремальный вариант, связанный с тяжелым неврологическим дефицитом. К другим заболеваниям, иногда связанным с мальформацией Киари, относятся гидроцефалия, образование сиринкса и искривление позвоночника (сколиоз).
Что вызывает мальформацию Киари?
Хотя некоторые мальформации Киари I типа могут быть приобретены после дренирования спинномозговой жидкости из поясничного отдела позвоночника, это случается редко. Подавляющее большинство всех мальформаций Киари объясняется структурными проблемами, возникающими в процессе развития.
Как обнаруживаются мальформации Киари?
Мальформация Киари I типа может сопровождаться целым спектром симптомов. Мальформация Киари I типа может сопровождаться сильными головными болями, которые обычно усиливаются при кашле. Некоторые пациенты с мальформацией Киари I типа могут отмечать слабость в руках и ногах, а также различные сенсорные нарушения. Некоторые пациенты отмечают трудности при ходьбе, разговоре или глотании.
Мальформация Киари II типа может сопровождаться сильным затруднением дыхания и глотания. Некоторые пациенты с мальформацией Киари II типа могут испытывать слабость в руках и даже квадрапарез.
При подозрении на мальформацию Киари диагноз подтверждается с помощью МРТ головного и спинного мозга. МРТ – лучший способ продемонстрировать анатомические аномалии, связанные с этими пороками развития.
Как лечат мальформацию Киари?
Мальформация Киари I типа может протекать с легкими симптомами или вообще без них. Однако операция – единственный метод лечения симптомов, связанных с мальформацией Киари I и II типа. Операция направлена на уменьшение давления, оказываемого на ствол мозга и спинной мозг низко лежащей тканью мозжечка. Почти у всех пациентов с мальформацией Киари II типа наблюдается гидроцефалия (скопление спинномозговой жидкости в самом мозге), требующая установки шунта.
А) Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ головного мозга, демонстрирующая выпячивание миндалин мозжечка ниже foramen magnum (обозначено белой линией). Это мальформация Киари I типа.
Б) Интраоперационная фотография, демонстрирующая миндалины мозжечка.
C) Послеоперационная сагиттальная Т1-взвешенная МРТ головного мозга, демонстрирующая новое положение миндалин мозжечка над foramen magnum (обозначено белой линией)
