New York Spine Institute Spine Services

Qu’est-ce que la craniosynostose ?

Qu’est-ce que la craniosynostose ?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS, neurochirurgien certifié, a rejoint l'équipe médicale du NY Spine Institute. NYSI est aujourd'hui le seul cabinet privé de Long Island à proposer une véritable prise en charge complète de la colonne vertébrale, couvrant l'orthopédie générale et spécifique à la colonne vertébrale, la neurochirurgie, la kinésithérapie et les sous-spécialités du traitement de la douleur pour les patients souffrant d'affections orthopédiques ou complexes de la colonne vertébrale et du cerveau, qu'elles soient aiguës, chroniques ou débilitantes.

Le crâne est constitué de plusieurs plaques osseuses qui sont maintenues ensemble par des articulations fibreuses (sutures crâniennes). Ces sutures crâniennes permettent la croissance du crâne pendant l’enfance, au fur et à mesure que le cerveau s’agrandit. La craniosynostose décrit un phénomène dans lequel une ou plusieurs de ces sutures crâniennes fusionnent prématurément, limitant la croissance du crâne. En raison de cette fusion prématurée, le crâne ne peut pas se développer normalement, ce qui donne une forme inhabituelle. Pour la majorité des patients atteints de craniosynostose, la principale préoccupation est d’ordre esthétique. Certaines formes plus graves de craniosynostose sont associées à une pression intracrânienne élevée, à un retard de développement, à un retard mental, à des crises d’épilepsie et à la cécité.

Quelles sont les causes de la craniosynostose ?

Bien qu’il existe une composante génétique connue de la craniosynostose, la majorité des cas sont sporadiques (c’est-à-dire qu’ils surviennent sans prédisposition génétique évidente). La craniosynostose peut être présente dans certaines familles et est associée à certaines anomalies craniofaciales telles que le syndrome de Crouzon, le syndrome d’Apert et le syndrome de Kleeblattschadel : Les syndromes de Crouzon, d’Apert et de Kleeblattschadel.

Comment la craniosynostose est-elle diagnostiquée ?

Dans de nombreux cas, les parents de l’enfant ou le pédiatre remarquent simplement une forme anormale du crâne de l’enfant. Dans d’autres cas, elle est diagnostiquée dans le cadre des syndromes craniofaciaux plus complexes mentionnés plus haut. Il est rare que la craniosynostose soit diagnostiquée pour la première fois lorsqu’un enfant présente un retard de développement.

La clé du diagnostic de la craniosynostose est de la différencier d’un phénomène appelé “moulage positionnel”, qui peut avoir une apparence similaire. Le moulage positionnel se produit lorsqu’un nourrisson développe une préférence pour se reposer sur un côté de la tête, ce qui entraîne un aplatissement asymétrique de ce côté du crâne. Souvent, la craniosynostose peut être diagnostiquée uniquement sur la base d’un examen physique. Parfois, des radiographies du crâne et/ou des tomodensitométries du cerveau et du crâne sont utiles pour confirmer le diagnostic.

Comment traite-t-on la craniosynostose ?

Alors que les cas de “moulage positionnel” peuvent être traités à l’aide de casques et/ou en ajustant la position du patient lorsqu’il se repose, la craniosynostose est traitée chirurgicalement. La chirurgie consiste généralement à enlever une partie du crâne, ce qui permet aux plaques osseuses qui constituent le reste du crâne de se déplacer et de prendre un contour plus normal.

 

Reconstruction CT 3D préopératoire du crâne démontrant les effets de la craniosynostose. Notez que la fusion prématurée de la suture coronale droite (flèche blanche) a entraîné une distorsion de la forme générale du crâne et de l'orbite droite.

A) Reconstruction CT 3D préopératoire du crâne démontrant les effets de la craniosynostose. Notez comment la fusion prématurée de la suture coronale droite (flèche blanche) a entraîné une distorsion de la forme globale du crâne et de l’orbite droite (flèche noire).

 

Tomodensitométrie postopératoire de la tête montrant un crâne arrondi plus normal sur le plan esthétique

B) Tomodensitométrie crânienne postopératoire montrant une apparence arrondie du crâne plus normale d’un point de vue cosmétique.