¿Qué es la craneosinostosis?

El cráneo está formado por varias placas óseas que se mantienen unidas por articulaciones fibrosas (suturas craneales). Estas suturas craneales permiten el crecimiento del cráneo durante la infancia a medida que crece el cerebro. La craneosinostosis describe un fenómeno en el que una o más de estas suturas craneales se fusionan prematuramente, lo que limita el crecimiento del cráneo. Como resultado de esta fusión prematura, el cráneo no puede crecer normalmente, lo que da como resultado una forma inusual. La principal preocupación para la mayoría de los pacientes afectados por craneosinostosis es la apariencia estética. Algunas formas más graves de craneosinostosis están asociadas con presión intracraneal elevada, retraso en el desarrollo, retraso mental, convulsiones y ceguera.

¿Qué causa la craneosinostosis?

Si bien existe un componente genético conocido en la craneosinostosis, la mayoría de los casos son esporádicos (lo que significa que surgen sin una predisposición genética obvia). La craneosinostosis puede presentarse en algunas familias y se observa junto con ciertas anomalías craneofaciales como: los síndromes de Crouzon, Apert y Kleeblattschadel.

¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?

En muchos casos, los padres o el pediatra de un niño simplemente notan una forma anormal en el cráneo del niño. Otras veces se diagnostica como parte de los síndromes craneofaciales más complejos mencionados anteriormente. En raras ocasiones, la craneosinostosis se diagnostica por primera vez cuando un niño presenta un retraso en el desarrollo.

La clave para diagnosticar la craneosinostosis es diferenciarla de un fenómeno llamado moldeo posicional, que puede tener una apariencia similar. El moldeo posicional se produce cuando un bebé desarrolla una preferencia por descansar sobre un lado de la cabeza, lo que lleva a un aplanamiento asimétrico de ese lado del cráneo. Con frecuencia, la craneosinostosis se puede diagnosticar solo con un examen físico. Ocasionalmente, las radiografías del cráneo y/o las tomografías computarizadas del cerebro y el cráneo son útiles para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se trata la craneosinostosis?

Mientras que los casos de “moldeamiento posicional” pueden tratarse con cascos y/o ajustando las posiciones del paciente en reposo, la craneosinostosis se trata quirúrgicamente. La cirugía generalmente consiste en extirpar una parte del cráneo, lo que permite que las placas óseas que componen el resto del cráneo se desplacen y adopten un contorno más normal.

 

Pre-operative 3-D CT reconstruction of the skull demonstrating the effects of craniosynostosis. Note how the premature fusion of the right coronal suture (white arrow) has led to a distortion of the overall shape of the skull and right orbit

A) Reconstrucción preoperatoria de TC tridimensional del cráneo que demuestra los efectos de la craneosinostosis. Observe cómo la fusión prematura de la sutura coronal derecha (flecha blanca) ha provocado una distorsión de la forma general del cráneo y la órbita derecha (flecha negra)

 

Post-operative head CT demonstrating a more cosmetically normal, rounded appearance to the skull

B) Tomografía computarizada de la cabeza posoperatoria que demuestra una apariencia más redondeada y cosméticamente normal del cráneo.