두개골은 섬유질 관절(두개골 봉합사)로 함께 고정된 여러 개의 뼈판으로 구성되어 있습니다. 이 두개골 봉합사는 어린 시절 뇌가 커지면서 두개골이 성장하는 것을 허용합니다. 두개골 유합증은 이러한 두개골 봉합사 중 하나 이상이 조기에 융합되어 두개골의 성장을 제한하는 현상을 말합니다. 이러한 조기 융합의 결과로 두개골이 정상적으로 성장하지 못하여 비정상적인 모양을 갖게 됩니다. 두개골 유합증 환자 대다수의 주된 관심사는 외모입니다. 일부 더 심각한 형태의 두개골연축증은 두개 내압 상승, 발달 지연, 정신 지체, 발작 및 실명과 관련이 있습니다.

두개골 유합증의 원인은 무엇인가요?

두개골 유합증에는 유전적 요소가 있는 것으로 알려져 있지만, 대부분의 경우 산발적으로 발생합니다(즉, 명백한 유전적 소인 없이 발생한다는 의미). 두개골 유합증은 일부 가족에서 발생할 수 있으며 다음과 같은 특정 두개안면 기형과 함께 나타날 수 있습니다: 크로존 증후군, 아퍼트 증후군, 클리블라츠샤델 증후군.

두개골연축증은 어떻게 진단하나요?

대부분의 경우 아이의 부모나 소아과 의사는 단순히 아이의 두개골 모양이 비정상적인 것을 발견합니다. 다른 경우에는 앞서 언급한 더 복잡한 두개안면 증후군의 일부로 진단되기도 합니다. 드물게 두개골 유합증은 아동이 발달 지연 증상을 보일 때 처음 진단됩니다.

두개골 유합증 진단의 핵심은 비슷한 모양을 보일 수 있는 위치 성형이라는 현상과 구별하는 것입니다. 위치 성형은 유아가 머리의 한쪽에 기대는 것을 선호하게 되면 두개골의 해당 쪽이 비대칭적으로 납작해지는 결과를 초래합니다. 두개골 유합증은 신체 검사만으로 진단할 수 있는 경우가 많습니다. 때때로 두개골 엑스레이 및/또는 뇌와 두개골의 CT 스캔이 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

두개골 유합증은 어떻게 치료하나요?

‘자세 성형’의 경우 헬멧을 착용하거나 휴식 중 환자의 자세를 조정하여 치료할 수 있지만, 두개골 유합증은 수술로 치료합니다. 수술은 일반적으로 두개골의 일부를 제거하여 나머지 두개골을 구성하는 뼈판이 이동하여 보다 정상적인 윤곽을 갖도록 하는 것입니다.

두개골 유합술의 효과를 보여주는 수술 전 두개골의 3D CT 재구성. 오른쪽 관상 봉합사(흰색 화살표)의 조기 유합으로 인해 두개골과 오른쪽 안와의 전체 모양이 왜곡된 것을 확인할 수 있습니다.

A) 두개골 유합증의 효과를 보여주는 수술 전 두개골의 3D CT 재구성. 오른쪽 관상 봉합사(흰색 화살표)의 조기 융합으로 인해 두개골과 오른쪽 안와(검은색 화살표)의 전체 모양이 왜곡된 것을 확인할 수 있습니다.

수술 후 두개골이 미용적으로 더 정상적이고 둥글게 보이는 것을 보여주는 수술 후 머리 CT

B) 수술 후 두개골이 미용적으로 더 정상적이고 둥근 모양을 보여주는 수술 후 두부 CT


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