Moya moya 是一個日語術語,字面意思是“一縷煙”。 該術語是指在腦血管造影等影像學檢查中,大腦底部形成異常的小血管網路,類似於一縷縷煙霧。 這些小血管的發育與一條或兩條頸動脈(將血液輸送到大腦的主要動脈)在進入顱骨時突然閉塞有關。 這些小血管被認為為血液到達大腦提供了另一條途徑。 這種異常的血流模式使患者面臨中風和腦出血的風險。

什麼原因導致莫亞莫亞病?

莫亞莫亞病的病因尚不清楚。 它在日本比美國更常見,但目前尚不清楚這是由於環境還是遺傳。 Moya moya 病與多種遺傳病有關,例如:結節性硬化症、鐮狀細胞性貧血、神經纖維瘤病、纖維肌發育不良和唐氏綜合症。 它也見於接受放射治療某些類型腦腫瘤的兒童。

如何診斷莫亞莫亞病?

莫亞莫亞病通常見於兩組患者: 1) 未滿10周歲的兒童 2)處於生命第三個十年的成年人。 兒童莫亞莫亞病通常表現為非出血性卒中和癲癇發作。 然而,在成年人群中,moya moya 更常表現為腦出血。 腦動脈瘤也常見於莫亞莫亞病患者,動脈瘤破裂可能是某些患者腦出血的原因。 一旦懷疑,通過腦血管造影確認莫亞莫亞病的診斷。 血管造影通常顯示頸動脈閉塞,大腦底部有一小段血管網路,類似於“一縷煙霧”。

如何治療莫亞莫亞病?

由於莫亞莫亞病的主要問題是大腦血流受損,因此治療的重點是恢復腦血流。 恢復血流的一種方法是進行顱內-顱外搭橋手術。 其他改善血流的方法,如腦肌通感症 (EMS) 或腦硬膜硬膜粘連綜合征 (EDAS),包括在大腦表面放置一層肌肉或頭皮,隨著時間的推移説明刺激大腦中新血管的生長。

A) 術前AP血管造影顯示moya-moya病的特徵性發現。 注意頸內動脈的參差不齊的外觀以及頸內動脈閉塞的區域(白色箭頭)。 還要注意非常大的透鏡紋狀動脈,類似於一縷縷或一縷縷煙霧上升到空氣中。

B) 腦硬膜閉合血管病 (EDAS) 的術中照片。 在該手術中,由顳淺動脈供應的血管化組織蒂被放置在大腦表面。 隨著時間的流逝,這種血管化組織將類比大腦中新血管的形成。


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