New York Spine Institute Spine Services

O que é craniossinostose?

O que é craniossinostose?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS, neurocirurgião certificado pelo conselho, juntou-se à equipe médica do NY Spine Institute. O NYSI é agora o único consultório particular em Long Island a oferecer um verdadeiro tratamento abrangente da coluna vertebral, abrangendo ortopedia geral e específica da coluna vertebral, neurocirurgia, fisioterapia e subespecialidades de controle da dor para pacientes com problemas ortopédicos agudos, crônicos ou debilitantes, ou problemas complexos da coluna vertebral e do cérebro.

O crânio é composto de várias placas ósseas que são mantidas juntas por articulações fibrosas (suturas cranianas). Essas suturas cranianas permitem o crescimento do crânio durante a infância, à medida que o cérebro aumenta. A craniossinostose descreve um fenômeno em que uma ou mais dessas suturas cranianas se fundem prematuramente, limitando o crescimento do crânio. Como resultado dessa fusão prematura, o crânio não pode crescer normalmente, resultando em um formato incomum. A principal preocupação da maioria dos pacientes afetados pela craniossinostose é a aparência estética. Algumas formas mais graves de craniossinostose estão associadas a pressão intracraniana elevada, atraso no desenvolvimento, retardo mental, convulsões e cegueira.

Quais são as causas da craniossinostose?

Embora haja um componente genético conhecido para a craniossinostose, a maioria dos casos é esporádica (o que significa que eles surgem sem uma predisposição genética óbvia). A craniossinostose pode ocorrer em algumas famílias e é vista em conjunto com determinadas anomalias craniofaciais, como: Síndromes de Crouzon, de Apert e de Kleeblattschadel.

Como a craniossinostose é diagnosticada?

Em muitos casos, os pais ou o pediatra de uma criança simplesmente notam um formato anormal no crânio da criança. Outras vezes, é diagnosticada como parte das síndromes craniofaciais mais complexas mencionadas anteriormente. Raramente, a craniossinostose é diagnosticada pela primeira vez quando uma criança apresenta atraso no desenvolvimento.

A chave para diagnosticar a craniossinostose é diferenciá-la de um fenômeno chamado moldagem posicional, que pode ter uma aparência semelhante. A moldagem posicional ocorre quando um bebê desenvolve uma preferência por repousar em um lado da cabeça, levando a um achatamento assimétrico desse lado do crânio. Frequentemente, a craniossinostose pode ser diagnosticada apenas pelo exame físico. Ocasionalmente, radiografias do crânio e/ou tomografias computadorizadas do cérebro e do crânio são úteis para confirmar o diagnóstico.

Como a craniossinostose é tratada?

Enquanto os casos de “moldagem posicional” podem ser tratados com capacetes e/ou ajuste da posição do paciente durante o repouso, a craniossinostose é tratada cirurgicamente. A cirurgia geralmente envolve a remoção de uma parte do crânio, permitindo que as placas ósseas que compõem o restante do crânio se desloquem e assumam um contorno mais normal.

 

Reconstrução pré-operatória do crânio por TC em 3D demonstrando os efeitos da craniossinostose. Observe como a fusão prematura da sutura coronal direita (seta branca) levou a uma distorção do formato geral do crânio e da órbita direita

A) Reconstrução pré-operatória de TC 3D do crânio demonstrando os efeitos da craniossinostose. Observe como a fusão prematura da sutura coronal direita (seta branca) levou a uma distorção do formato geral do crânio e da órbita direita (seta preta)

 

TC pós-operatória da cabeça demonstrando uma aparência arredondada e cosmeticamente mais normal do crânio

B) TC pós-operatória da cabeça demonstrando uma aparência arredondada e cosmeticamente mais normal do crânio