Quelles sont les causes de la craniosynostose ?
Bien qu’il existe une composante génétique connue de la craniosynostose, la majorité des cas sont sporadiques (c’est-à-dire qu’ils surviennent sans prédisposition génétique évidente). La craniosynostose peut être présente dans certaines familles et est associée à certaines anomalies craniofaciales telles que le syndrome de Crouzon, le syndrome d’Apert et le syndrome de Kleeblattschadel : Les syndromes de Crouzon, d’Apert et de Kleeblattschadel.
Comment la craniosynostose est-elle diagnostiquée ?
Dans de nombreux cas, les parents de l’enfant ou le pédiatre remarquent simplement une forme anormale du crâne de l’enfant. Dans d’autres cas, elle est diagnostiquée dans le cadre des syndromes craniofaciaux plus complexes mentionnés plus haut. Il est rare que la craniosynostose soit diagnostiquée pour la première fois lorsqu’un enfant présente un retard de développement.
La clé du diagnostic de la craniosynostose est de la différencier d’un phénomène appelé “moulage positionnel”, qui peut avoir une apparence similaire. Le moulage positionnel se produit lorsqu’un nourrisson développe une préférence pour se reposer sur un côté de la tête, ce qui entraîne un aplatissement asymétrique de ce côté du crâne. Souvent, la craniosynostose peut être diagnostiquée uniquement sur la base d’un examen physique. Parfois, des radiographies du crâne et/ou des tomodensitométries du cerveau et du crâne sont utiles pour confirmer le diagnostic.
Comment traite-t-on la craniosynostose ?
Alors que les cas de “moulage positionnel” peuvent être traités à l’aide de casques et/ou en ajustant la position du patient lorsqu’il se repose, la craniosynostose est traitée chirurgicalement. La chirurgie consiste généralement à enlever une partie du crâne, ce qui permet aux plaques osseuses qui constituent le reste du crâne de se déplacer et de prendre un contour plus normal.
A) Reconstruction CT 3D préopératoire du crâne démontrant les effets de la craniosynostose. Notez comment la fusion prématurée de la suture coronale droite (flèche blanche) a entraîné une distorsion de la forme globale du crâne et de l’orbite droite (flèche noire).
B) Tomodensitométrie crânienne postopératoire montrant une apparence arrondie du crâne plus normale d’un point de vue cosmétique.