New York Spine Institute Spine Services

Что такое мальформация Киари?

Что такое мальформация Киари?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Николас Пост, доктор медицины FAANS, сертифицированный нейрохирург, присоединился к медицинскому персоналу NY Spine Institute. NYSI - единственная частная клиника на Лонг-Айленде, предлагающая комплексное лечение позвоночника, включающее специфическую и общую ортопедию, нейрохирургию, физиотерапию и лечение боли для пациентов с острыми, хроническими или изнуряющими ортопедическими или сложными заболеваниями позвоночника и мозга.

Термин “мальформация Киари” относится к группе анатомических аномалий, затрагивающих мозжечок и/или ствол мозга. Существует спектр мальформаций Киари, которые подразделяются на различные типы: тип I, тип II и тип III. Мальфорамия Киари I типа описывает состояние, при котором часть мозжечка (миндалины мозжечка) фактически спускается через foramen magnum (отверстие в основании черепа, содержащее ствол мозга и спинной мозг). Аномально расположенная ткань мозжечка может вызывать симптомы, оказывая давление на ствол мозга и спинной мозг или блокируя нормальные пути циркуляции спинномозговой жидкости. Блокируя нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости, мальформация Киари может привести к образованию сиринкса (скопление спинномозговой жидкости внутри спинного мозга).

Мальформация Киари II типа – более сложная аномалия, обычно связанная со spina bifida. Мальформация Киари II типа включает в себя одновременно аномалии костей, мозжечка и ствола мозга в шейно-медуллярном соединении. При мальформации Киари II типа ствол мозга имеет необычную форму, а большая часть мозжечка спускается через foramen magnum. Мальформация Киари III типа – редкий и более экстремальный вариант, связанный с тяжелым неврологическим дефицитом. К другим заболеваниям, иногда связанным с мальформацией Киари, относятся гидроцефалия, образование сиринкса и искривление позвоночника (сколиоз).

Что вызывает мальформацию Киари?

Хотя некоторые мальформации Киари I типа могут быть приобретены после дренирования спинномозговой жидкости из поясничного отдела позвоночника, это случается редко. Подавляющее большинство всех мальформаций Киари объясняется структурными проблемами, возникающими в процессе развития.

Как обнаруживаются мальформации Киари?

Мальформация Киари I типа может сопровождаться целым спектром симптомов. Мальформация Киари I типа может сопровождаться сильными головными болями, которые обычно усиливаются при кашле. Некоторые пациенты с мальформацией Киари I типа могут отмечать слабость в руках и ногах, а также различные сенсорные нарушения. Некоторые пациенты отмечают трудности при ходьбе, разговоре или глотании.

Мальформация Киари II типа может сопровождаться сильным затруднением дыхания и глотания. Некоторые пациенты с мальформацией Киари II типа могут испытывать слабость в руках и даже квадрапарез.
При подозрении на мальформацию Киари диагноз подтверждается с помощью МРТ головного и спинного мозга. МРТ – лучший способ продемонстрировать анатомические аномалии, связанные с этими пороками развития.

Как лечат мальформацию Киари?

Мальформация Киари I типа может протекать с легкими симптомами или вообще без них. Однако операция – единственный метод лечения симптомов, связанных с мальформацией Киари I и II типа. Операция направлена на уменьшение давления, оказываемого на ствол мозга и спинной мозг низко лежащей тканью мозжечка. Почти у всех пациентов с мальформацией Киари II типа наблюдается гидроцефалия (скопление спинномозговой жидкости в самом мозге), требующая установки шунта.

 

А) Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ головного мозга, демонстрирующая выпячивание миндалин мозжечка ниже foramen magnum (обозначено белой линией). Это мальформация Киари I типа.

Б) Интраоперационная фотография, демонстрирующая миндалины мозжечка.

C) Послеоперационная сагиттальная Т1-взвешенная МРТ головного мозга, демонстрирующая новое положение миндалин мозжечка над foramen magnum (обозначено белой линией)