चियारी विकृति क्या है?

टाइप II चियारी विकृति एक अधिक जटिल विसंगति है जो आमतौर पर स्पाइना बिफिडा से जुड़ी होती है। टाइप II चियारी विकृति में गर्भाशय ग्रीवा-मज्जा जंक्शन पर हड्डी, सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम दोनों की असामान्यताएं शामिल होती हैं। टाइप II चियारी विकृति के साथ, ब्रेनस्टेम का आकार असामान्य होता है, और सेरिबैलम का एक बड़ा हिस्सा फोरामेन मैग्नम के माध्यम से उतरता है। टाइप III चियारी विकृति एक असामान्य और अधिक चरम प्रकार की गंभीर न्यूरोलॉजिकल कमी से जुड़ी है। कभी-कभी चियारी विकृतियों से जुड़ी अन्य स्थितियों में हाइड्रोसिफ़लस, सिरिंक्स गठन और रीढ़ की हड्डी में वक्रता (स्कोलियोसिस) शामिल हैं।

चियारी विकृति का क्या कारण है?

हालाँकि कुछ प्रकार की I चियारी विकृतियाँ काठ की रीढ़ से रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ की निकासी के बाद प्राप्त की जा सकती हैं, यह असामान्य है। सभी चियारी विकृतियों का विशाल बहुमत विकास के दौरान उत्पन्न होने वाली संरचनात्मक समस्याओं के लिए जिम्मेदार है।

चियारी विकृतियों का पता कैसे लगाया जाता है?

प्रकार I चियारी विकृति को लक्षणों के एक स्पेक्ट्रम के साथ जोड़ा जा सकता है। प्रकार I चियारी विकृतियाँ गंभीर सिरदर्द से जुड़ी हो सकती हैं जो कि खाँसी से बढ़ जाती हैं। टाइप I चियारी विकृतियों वाले कुछ रोगियों में हाथ और पैरों में कमजोरी के साथ-साथ कई प्रकार की संवेदी गड़बड़ी भी देखी जा सकती है। कुछ रोगियों को चलने, बात करने या निगलने में भी कठिनाई महसूस होगी।

टाइप II चियारी विकृति सांस लेने और निगलने में गंभीर कठिनाई से जुड़ी हो सकती है। टाइप II चियारी विकृतियों वाले कुछ रोगियों को बांह की कमजोरी और यहां तक ​​कि क्वाड्रापैरेसिस का अनुभव हो सकता है।
यदि चियारी विकृति का संदेह है, तो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के एमआरआई से निदान की पुष्टि की जाती है। एमआरआई इन विकृतियों से जुड़ी शारीरिक विसंगतियों को प्रदर्शित करने का सबसे अच्छा तरीका है।

चियारी विकृतियों का इलाज कैसे किया जाता है?

टाइप I चियारी I विकृतियाँ हल्के या बिना किसी लक्षण के देखी जा सकती हैं। हालाँकि, टाइप I और II चियारी विकृतियों से जुड़े लक्षणों का इलाज करने के लिए सर्जरी ही एकमात्र तरीका है। सर्जरी का उद्देश्य निचले अनुमस्तिष्क ऊतक द्वारा ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी पर पड़ने वाले दबाव को कम करना है। टाइप II चियारी विकृति वाले लगभग सभी रोगियों में हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय) होता है, जिसमें शंट लगाने की आवश्यकता होती है।

ए) मस्तिष्क का सैगिटल टी1 भारित एमआरआई फोरामेन मैग्नम के नीचे अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के उभार को दर्शाता है (सफेद रेखा द्वारा दर्शाया गया है)। यह एक प्रकार I चियारी विकृति है।

बी) अनुमस्तिष्क टॉन्सिल को प्रदर्शित करने वाली इंट्रा-ऑपरेटिव तस्वीर।

सी) मस्तिष्क का पोस्ट-ऑपरेटिव सैजिटल टी1 भारित एमआरआई फोरामेन मैग्नम के ऊपर अनुमस्तिष्क टॉन्सिल की नई स्थिति को दर्शाता है (सफेद रेखा द्वारा दर्शाया गया है)