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척추 비피다란?

척추 비피다란?

By: Timothy T. Roberts, M.D. FAAOS

로버츠 박사는 매사추세츠주 보스턴에 있는 터프츠 대학교 의과대학에서 의학 박사 학위를 받았습니다. 그는 알바니 의과대학에서 정형외과 레지던트 과정을 마쳤습니다. 그 후 로버츠 박사는 명문 클리블랜드 클리닉에서 신경외과/정형외과 척추 수술이 결합된 펠로우십을 마쳤습니다. 졸업 후 로버츠 박사는 플로리다의 대형 개인 병원에서 몇 년 동안 근무했지만, 이후 고향인 뉴욕으로 돌아왔습니다.

척추 이분척추증은 척추의 척추 아치가 불완전하게 형성되는 것과 관련된 복잡한 선천적 결함을 말합니다. 태아가 발달하는 동안 척수와 신경을 덮는 척추관의 지붕을 형성하는 척추궁이 완전히 형성되지 않습니다. 이로 인해 발달 과정에서 척수막, 척수 및 신경이 노출됩니다. 이렇게 노출된 척추 조직은 척추궁의 결손을 통해 튀어나와 비정상적인 형성과 신경 요소의 손상으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 척추 이분증에는 두 가지 종류가 있습니다: 잠복성 척추 이분증과 개방성 척추 이분증입니다.

이분척추(폐쇄성 이분척추라고도 함)는 신경 조직이 피부로 덮여 있는 기형을 말합니다. 이러한 종류의 척추 이분증은 매우 흔하며(미국인의 20~30%에서 발견) 임상적 의미가 거의 또는 전혀 없는 경우가 많으며, 환자에게 신경학적 결손이 동반되는 경우는 드뭅니다. 소수의 이분척수증 환자들은 척수 갈라짐(척수 이분척수증), 척수 묶임(척수의 비정상적으로 낮은 위치), 유피종이나 지방종 등 척수와 관련된 종양 또는 피부 부비동과 같은 척수 발달 이상이 있을 수 있습니다.

개방성 이분척추(개방성 이분척추라고도 함)는 신경 조직이 피부로 덮여 있지 않은 기형을 말합니다. 척추 이개공에는 수막류와 골수 수막류의 두 가지 기본 유형이 있습니다. 수막류에서는 척추의 결손을 통해 신경 요소를 덮고 있는 막만 탈출합니다. 골수 수막류에서는 신경 요소와 그 덮개 막이 척추의 결함을 통해 탈출합니다. 척추의 결손을 통해 신경 요소가 탈출하지 않기 때문에 수막 세포 환자의 1/3만이 신경 학적 결손을 가질 수 있습니다. 반면, 거의 모든 골수 수막류 환자는 감각 상실과 다리 약화, 장 및 방광 요실금 등 다양한 증상을 겪습니다. 신경학적 결손의 심각성은 척추 결손의 위치에 따라 다릅니다. 척추의 결손 부위가 높을수록 더 많은 신경이 영향을 받기 때문에 신경학적 손상도 커집니다. 이분척추개방증 환자는 수두증과 치아 기형도 동반할 수 있습니다.

척추분리증의 원인은 무엇인가요?

환경과 유전 모두 척추 이분증의 원인으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 전체 출생아 천 명 중 한 명만이 이분척추개방증을 앓고 있습니다. 그러나 형제자매 중 한 명 이상이 척추 이분증을 앓고 있는 경우 척추 이분증의 위험은 10배 또는 20배까지 증가합니다. 또한 식단과 영양 섭취도 척추 이분증의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 엽산 결핍은 척추 이분증의 원인으로 지목되고 있습니다.

척추분리증은 어떻게 진단하나요?

이분척추개방증의 진단은 정기적인 산전 검진에서 종종 이루어집니다. 고해상도 초음파 검사와 산모의 알파 태아 단백질 혈청 수치가 높으면 출생 전에 척추 이분증을 앓고 있는 아이를 발견할 수 있는 경우가 많습니다.
이분척추증은 출생 후에 발견되는 경우가 많습니다. 일반적으로는 임상적 의미가 거의 없는 부수적인 소견이지만 일부 환자에서는 척수 분리(척수 분리증), 척수 묶임(척수의 비정상적으로 낮은 위치), 유피종이나 지방종과 같은 척수 관련 종양 또는 피부 부비동과 같은 척수 및 신경의 이상이 동반될 수 있습니다. 이러한 이상은 환자가 허리 통증, 장 및 방광 요실금, 감각 상실 및 하지의 쇠약과 같은 증상을 경험하기 시작할 때 종종 임상적으로 주목받게 됩니다. 척추 MRI는 이러한 환자의 진단과 수술 계획 모두에 매우 중요합니다.

척추 비피다는 어떻게 치료하나요?

척추 이개열은 일반적으로 감염을 피하기 위해 적시에 수술적 치료가 필요합니다. 노출된 신경 조직과 막은 즉시 복구하지 않으면 박테리아가 서식하게 되어 뇌수막염을 일으킬 수 있습니다. 수술은 일반적으로 노출된 신경 조직을 동원하고 해부학적으로 재건한 후 인접한 피부로 덮는 과정을 거칩니다. 일부 수두증 또는 키아리 기형 환자는 이러한 관련 장애를 치료하기 위해 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
많은 이분척추증 환자는 치료가 필요하지 않습니다. 척수의 증상적 이상(예: 유피종, 지방종, 척수 결박 또는 척수 분절)이 있는 환자는 추가적인 신경학적 기능 저하를 예방하기 위해 수술적 치료가 필요합니다.

 

요천추 부위 골수 수막류의 수술 전 사진.