Une tumeur cérébrale pédiatrique est une croissance anormale de cellules dans le cerveau d’un enfant. Les enfants, du nourrisson à l’adolescent, peuvent développer des tumeurs cérébrales. En fait, les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus courantes chez les enfants. Heureusement, elles sont rares. Contrairement aux tumeurs cérébrales de l’adulte, les tumeurs métastatiques qui se propagent à partir d’une tumeur située ailleurs dans le corps sont extrêmement rares dans la population pédiatrique. Pratiquement toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques sont primaires, c’est-à-dire qu’elles proviennent des cellules qui composent le cerveau et ses enveloppes. Les tumeurs cérébrales primaires peuvent être classées comme bénignes ou malignes. Une tumeur bénigne est une tumeur qui se développe lentement et qui n’est pas invasive. Une tumeur maligne, au contraire, se développe rapidement et envahit les tissus environnants.
Les tumeurs cérébrales pédiatriques surviennent le plus souvent dans la fosse postérieure ou le compartiment arrière du crâne. Les types typiques de tumeurs à cet endroit sont les médulloblastomes (également appelés tumeurs neuroectodermiques primitives ou PNET), les gliomes du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques et les épendymomes.
Les tumeurs cérébrales primaires pédiatriques sont classées en quatre catégories par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Les tumeurs de grade I sont bénignes et guérissables chirurgicalement, tandis que les tumeurs de grade IV ont un comportement très agressif. L’astrocytome pilocytique est un type de tumeur bénigne et curable chirurgicalement dans de nombreux cas (grade I de l’OMS). Un médulloblasotome, ou PNET, est une tumeur pédiatrique maligne et hautement invasive avec un taux de croissance rapide (grade IV de l’OMS).
Quelles sont les causes des tumeurs cérébrales pédiatriques ?
De nombreuses tumeurs cérébrales présentent des anomalies génétiques qui modifient leur mode de croissance. Certaines maladies génétiques sont associées à un risque accru de formation de tumeurs cérébrales, comme la neurofibromatose, la maladie de Von Hippel-Lindau ou le rétinoblastome. L’exposition à des doses extrêmement élevées de radiations augmente le risque de formation de tumeurs cérébrales.
Comment les tumeurs cérébrales pédiatriques sont-elles diagnostiquées ?
Les symptômes causés par une tumeur cérébrale varient en fonction de l’âge de l’enfant, mais peuvent inclure une augmentation du périmètre crânien, des maux de tête, des nausées et des vomissements, des crises d’épilepsie, de nouvelles difficultés à acquérir des compétences motrices telles que la marche. Les enfants consultent souvent un médecin plus tard que les adultes, car ils peuvent nier leurs symptômes et les signes graves peuvent passer inaperçus. Le diagnostic d’une tumeur cérébrale pédiatrique est le plus souvent établi à l’aide d’une tomodensitométrie et/ou d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.
Comment les tumeurs cérébrales pédiatriques sont-elles traitées ?
Les neurochirurgiens ont un rôle important à jouer dans le traitement des tumeurs cérébrales pédiatriques. Les méduloblastomes sont des tumeurs malignes ; cependant, une résection chirurgicale radicale accompagnée d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie peut permettre une guérison durable. Les astrocytomes pilocytiques, en revanche, sont des tumeurs bénignes, en général, et peuvent être guéris par une résection totale. Les épendymomes sont également des tumeurs typiquement bénignes, mais ils peuvent être très adhérents aux structures cérébrales environnantes. Une résection totale peut permettre une guérison durable, mais la tumeur résiduelle est souvent traitée par chimiothérapie et radiothérapie. Les tumeurs cérébrales pédiatriques peuvent survenir dans d’autres endroits que la fosse postérieure et il convient de mettre en œuvre l’ensemble des techniques neurochirurgicales et des thérapies adjuvantes.