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什麼是莫亞莫亞病

什麼是莫亞莫亞病

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS,一位獲得董事會認證的神經外科醫生,已加入紐約脊柱研究所的醫務人員。 NYSI現在是長島唯一一家為患有急性、慢性或使人衰弱的骨科或複雜的脊柱和腦部疾病患者提供真正全面的脊柱護理的私人診所,包括脊柱特異性和普通骨科、神經外科、物理治療和疼痛管理亞專業。

Moya moya 是一個日語術語,字面意思是“一縷煙”。 該術語是指在腦血管造影等影像學檢查中,大腦底部形成異常的小血管網路,類似於一縷縷煙霧。 這些小血管的發育與一條或兩條頸動脈(將血液輸送到大腦的主要動脈)在進入顱骨時突然閉塞有關。 這些小血管被認為為血液到達大腦提供了另一條途徑。 這種異常的血流模式使患者面臨中風和腦出血的風險。

什麼原因導致莫亞莫亞病?

莫亞莫亞病的病因尚不清楚。 它在日本比美國更常見,但目前尚不清楚這是由於環境還是遺傳。 Moya moya 病與多種遺傳病有關,例如:結節性硬化症、鐮狀細胞性貧血、神經纖維瘤病、纖維肌發育不良和唐氏綜合症。 它也見於接受放射治療某些類型腦腫瘤的兒童。

如何診斷莫亞莫亞病?

莫亞莫亞病通常見於兩組患者: 1) 未滿10周歲的兒童 2)處於生命第三個十年的成年人。 兒童莫亞莫亞病通常表現為非出血性卒中和癲癇發作。 然而,在成年人群中,moya moya 更常表現為腦出血。 腦動脈瘤也常見於莫亞莫亞病患者,動脈瘤破裂可能是某些患者腦出血的原因。 一旦懷疑,通過腦血管造影確認莫亞莫亞病的診斷。 血管造影通常顯示頸動脈閉塞,大腦底部有一小段血管網路,類似於“一縷煙霧”。

如何治療莫亞莫亞病?

由於莫亞莫亞病的主要問題是大腦血流受損,因此治療的重點是恢復腦血流。 恢復血流的一種方法是進行顱內-顱外搭橋手術。 其他改善血流的方法,如腦肌通感症 (EMS) 或腦硬膜硬膜粘連綜合征 (EDAS),包括在大腦表面放置一層肌肉或頭皮,隨著時間的推移説明刺激大腦中新血管的生長。

A) 術前AP血管造影顯示moya-moya病的特徵性發現。 注意頸內動脈的參差不齊的外觀以及頸內動脈閉塞的區域(白色箭頭)。 還要注意非常大的透鏡紋狀動脈,類似於一縷縷或一縷縷煙霧上升到空氣中。

B) 腦硬膜閉合血管病 (EDAS) 的術中照片。 在該手術中,由顳淺動脈供應的血管化組織蒂被放置在大腦表面。 隨著時間的流逝,這種血管化組織將類比大腦中新血管的形成。