¿Qué es la enfermedad de Moya Moya?

Moya moya es un término japonés que literalmente significa “bocanada de humo”. Este término se refiere al desarrollo de una red anormal de pequeños vasos sanguíneos en la base del cerebro que se asemejan a pequeñas volutas de humo en estudios de imágenes como la angiografía cerebral. El desarrollo de estos pequeños vasos sanguíneos se observa en asociación con la oclusión repentina de una o ambas arterias carótidas (arterias principales que llevan sangre al cerebro) cuando ingresan al cráneo. Se cree que estos pequeños vasos sanguíneos proporcionan una ruta alternativa para que la sangre llegue al cerebro. Este patrón anormal de flujo sanguíneo pone a los pacientes en riesgo de accidentes cerebrovasculares y hemorragias cerebrales.

¿Qué causa la enfermedad de Moya Moya?

La causa de la enfermedad de moya moya no se comprende bien. Es más común en Japón que en los Estados Unidos, pero no está claro si se debe al medio ambiente o la genética. La enfermedad de Moya moya se ha visto asociada con una variedad de condiciones genéticas como: esclerosis tuberosa, anemia de células falciformes, neurofibromatosis, displasia fibromuscular y síndrome de Down. También se observa en niños que han recibido radiación para tratar algunos tipos de tumores cerebrales.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Moya Moya?

La enfermedad de Moya moya se encuentra típicamente en dos grupos de pacientes: 1) Los niños menores de diez años y 2) Adultos en su tercera década de vida. La enfermedad de Moya moya en niños generalmente se presenta con accidentes cerebrovasculares y convulsiones no hemorrágicos. En la población adulta, sin embargo, moya moya se presenta más comúnmente con hemorragias cerebrales. Los aneurismas cerebrales también se observan con frecuencia en pacientes con enfermedad de moya moya, y la ruptura de los aneurismas puede explicar las hemorragias cerebrales en algunos pacientes. Una vez que se sospecha, el diagnóstico de la enfermedad de moya moya se confirma con un angiograma cerebral. El angiograma a menudo muestra la oclusión de las arterias carótidas con una pequeña red de vasos sanguíneos en la base del cerebro que se asemeja a una «bocanada de humo».

¿Cómo se trata la enfermedad de Moya Moya?

Dado que el problema principal de la enfermedad de moya moya es el flujo sanguíneo deficiente al cerebro, el tratamiento se centra en restaurar el flujo sanguíneo cerebral. Un método para restaurar el flujo sanguíneo es realizar un procedimiento de derivación intracraneal-extracraneal. Otros métodos para mejorar el flujo sanguíneo, como la encefalomiosinagiosis (EMS) o la encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS), consisten en colocar una capa de músculo o cuero cabelludo en la superficie del cerebro, lo que ayuda a estimular el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en el cerebro con el tiempo.

A) Angiografía AP preoperatoria que demuestra los hallazgos característicos de la enfermedad de moya-moya. Obsérvese el aspecto irregular de la arteria carótida interna, así como la región donde se ocluye la arteria carótida interna (flecha blanca). También tenga en cuenta las arterias lenticuloestriadas muy grandes que se asemejan a volutas o bocanadas de humo que se elevan en el aire.

B) Fotografía intraoperatoria de una encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS). En este procedimiento, se coloca sobre la superficie del cerebro un pedículo vascularizado de tejido irrigado por la arteria temporal superficial. Con el tiempo, este tejido vascularizado simulará la formación de nuevos vasos sanguíneos en el cerebro.