New York Spine Institute Spine Services

וואָס איז Moya Moya Disease

ניקאַלאַס פּאָסט, מד פאַאַנס, נעוראָסורגעאָן

וואָס איז Moya Moya Disease

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, MD FAANS, אַ ברעט-סערטאַפייד נעוראָסורגעאָן האט זיך איינגעשריבן די NY ספּיין אינסטיטוט מעדיציניש שטעקן. NYSI איז איצט דער בלויז פּריוואַט פּראַקטיסיז אויף לאנג אינזל צו פאָרשלאָגן אמת פולשטענדיק ספּיינאַל זאָרגן ספּאַנינג רוקנביין-ספּעציפיש און אַלגעמיין אָרטאַפּידיק, נעוראָסורדזשערי, פיזיש טעראַפּיע און ווייטיק פאַרוואַלטונג סובספּעסיאַלאַטיז פֿאַר פּאַטיענץ מיט אַקוטע, כראָניש אָדער דאַביליטאַטינג אָרטאַפּידיק אָדער קאָמפּלעקס רוקנביין און מאַרך טנאָים.

Moya moya איז אַ יאַפּאַניש טערמין ממש טייַטש “בלאָז פון רויך.” דער טערמין רעפערס צו דער אַנטוויקלונג פון אַ אַבנאָרמאַל נעץ פון קליין בלוט כלים אין די באַזע פון ​​​​דעם מאַרך וואָס ריזעמבאַל קליין וויפּס פון רויך אויף ימידזשינג שטודיום ווי סערעבראַל אַנגיאָגראַפי. די אַנטוויקלונג פון די קליין בלוט כלים איז געזען אין אַססאָסיאַטיאָן מיט די פּלוצעמדיק אַקלוזשאַן פון איין אָדער ביידע קאַראָטיד אַרטעריעס (הויפּט אַרטעריעס וואָס פירן בלוט צו דעם מאַרך) ווען זיי אַרייַן די שאַרבן. די קליין בלוט כלים זענען געדאַנק צו צושטעלן אַן אָלטערנאַטיוו מאַרשרוט פֿאַר בלוט צו דערגרייכן דעם מאַרך. דעם אַבנאָרמאַל מוסטער פון בלוט שטראָם שטעלט פּאַטיענץ אין ריזיקירן פֿאַר סטראָקעס און מאַרך כעמעראַדזשאַז.

וואָס ז Moya Moya קרענק?

די סיבה פון Moya Moya קרענק איז נישט גוט פארשטאנען. עס איז מער געוויינטלעך אין יאַפּאַן ווי די פאַרייניקטע שטאַטן, אָבער עס איז ומקלאָר אַז דאָס איז רעכט צו סוויווע אָדער דזשאַנעטיקס. מאָיאַ מאָיאַ קרענק איז געזען אין אַססאָסיאַטיאָן מיט אַ פאַרשיידנקייַט פון גענעטיק טנאָים אַזאַ ווי: טובעראָוס סקלעראָוסאַס, סערפּ צעל אַנעמיאַ, נעוראָפיבראָמאַטאָסיס, פיבראָמוסקולאַר דיספּלאַסאַז און דאַון סינדראָום. עס איז אויך געזען אין קינדער וואָס האָבן באקומען ראַדיאַציע צו מייַכל עטלעכע טייפּס פון מאַרך טומאָרס.

ווי איז דיאַגנאָסעד Moya Moya קרענק?

מאָיאַ מאָיאַ קרענק איז טיפּיקלי געפּלאָנטערט אין צוויי גרופּעס פון פּאַטיענץ: 1) קינדער ווייניקער ווי צען יאר אַלט און 2) דערוואַקסענע אין זייער דריט יאָרצענדלינג פון לעבן. מאָיאַ מויאַ קרענק אין קינדער טיפּיקלי גיט ניט-כעמאָררהאַגיק סטראָקעס און סיזשערז. אין דער דערוואַקסן באַפעלקערונג, אָבער, מאָיאַ מויאַ מער קאַמאַנלי גיט מאַרך כעמעראַדזשאַז. סערעבראַל אַנעריסמס זענען אויך אָפט געזען אין פּאַטיענץ מיט מאָיאַ מויאַ קרענק, און די בראָך פון די אַנעריסמס קען זיין אַקאַונץ פֿאַר די מאַרך כעמעריז אין עטלעכע פּאַטיענץ. אַמאָל סאַספּעקטיד, די דיאַגנאָסיס פון מאָיאַ מויאַ קרענק איז באשטעטיקט מיט אַ סערעבראַל אַנגיאָגראַם. די אַנגיאָגראַם אָפט ווייַזן אַקלוזשאַן פון די קאַראָטיד אַרטעריעס מיט אַ קליין נעץ פון בלוט כלים אין די באַזע פון ​​​​די מאַרך ריזעמבאַלינג אַ “בלאָז פון רויך.”

ווי איז Moya Moya קרענק באהאנדלט?

זינט די ערשטיק פּראָבלעם מיט Moya Moya קרענק איז ימפּערד בלוט לויפן צו דעם מאַרך, די באַהאַנדלונג סענטערס אַרום ריסטאָרינג סערעבראַל בלוט לויפן. איין אופֿן פון ריסטאָרינג בלוט שטראָם איז צו דורכפירן אַן ינטראַקראַניאַל-עקסטראַקראַניאַל בייפּאַס פּראָצעדור. אנדערע מעטהאָדס פון ימפּרוווינג בלוט שטראָם, אַזאַ ווי ענסעפאַלאָמיאָסינאַגיאָסיס (עמס) אָדער ענסעפאַלאָדוראָאַרטעריאָסינאָגיאָסיס (עדאַס), אַרייַנציען אַ פּלאַסט פון מוסקל אָדער סקאַלפּ אויף די ייבערפלאַך פון דעם מאַרך, העלפּינג צו סטימולירן די וווּקס פון נייַע בלוט כלים אין דעם מאַרך איבער צייַט.

א) פאַר-אָפּעראַטיווע אַפּ אַנגיאָגראַם דעמאַנסטרייטינג די כאַראַקטעריסטיש פיינדינגז פון מאָיאַ-מויאַ קרענק. באַמערקונג די אָפּגעריסן אויסזען פון די ינערלעך קאַראָטיד אַרטעריע ווי געזונט ווי די געגנט ווו די ינערלעך קאַראָטיד אַרטעריע איז אָקקלודיד (ווייַס פייַל). אויך טאָן די זייער גרויס לענטיקולאָסטריאַטע אַרטעריעס וואָס ריזעמבאַל וויפּס אָדער פּאַפס פון רויך רייזינג אין די לופט.

ב) ינטראַ-אָפּעראַטיווע פאָטאָ פון אַן ענסעפאַלאָדוראָאַרטעריאָסינאָגיאָסיס (עדאַס). אין דעם פּראָצעדור, אַ וואַסקיאַלערייזד פּעדיקלע פון ​​געוועב סאַפּלייד דורך די אויבנאויפיקער טעמפּעראַל אַרטעריע איז געשטעלט אויף די ייבערפלאַך פון דעם מאַרך. איבער צייַט דעם וואַסקיאַלעריזעד געוועב וועט סימולירן די פאָרמירונג פון נייַ בלוט כלים אין דעם מאַרך.