ما الذي يسبب مرض مويا مويا؟
سبب مرض مويا مويا ليس مفهوما جيدا. وهو أكثر شيوعًا في اليابان منه في الولايات المتحدة، ولكن من غير الواضح ما إذا كان ذلك بسبب البيئة أو الوراثة. وقد شوهد مرض مويا مويا بالاشتراك مع مجموعة متنوعة من الحالات الوراثية مثل: التصلب الحدبي، وفقر الدم المنجلي، والورم الليفي العصبي، وخلل التنسج العضلي الليفي ومتلازمة داون. ويلاحظ أيضًا عند الأطفال الذين تلقوا العلاج الإشعاعي لعلاج بعض أنواع أورام المخ.
كيف يتم تشخيص مرض مويا مويا؟
عادة ما يتم العثور على مرض مويا مويا في مجموعتين من المرضى: 1) الأطفال أقل من عشر سنوات و 2) البالغون في العقد الثالث من العمر. عادةً ما يظهر مرض مويا مويا عند الأطفال بسكتات دماغية ونوبات غير نزفية. ومع ذلك، في السكان البالغين، يظهر مويا مويا بشكل أكثر شيوعًا مع نزيف في المخ. يتم أيضًا رؤية تمدد الأوعية الدموية الدماغية بشكل متكرر في المرضى الذين يعانون من مرض مويا مويا، وقد يؤدي تمزق تمدد الأوعية الدموية إلى نزيف الدماغ لدى بعض المرضى. بمجرد الاشتباه، يتم تأكيد تشخيص مرض مويا مويا من خلال تصوير الأوعية الدماغية. يُظهر تصوير الأوعية الدموية غالبًا انسداد الشرايين السباتية بشبكة صغيرة من الأوعية الدموية في قاعدة الدماغ تشبه “نفخة من الدخان”.
كيف يتم علاج مرض مويا مويا؟
نظرًا لأن المشكلة الأساسية في مرض مويا مويا هي ضعف تدفق الدم إلى الدماغ، فإن العلاج يتمحور حول استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. إحدى طرق استعادة تدفق الدم هي إجراء عملية مجازة داخل الجمجمة وخارجها. تتضمن الطرق الأخرى لتحسين تدفق الدم، مثل داء التشنج العضلي الدماغي (EMS) أو داء التشنج الدماغي الشرياني (EDAS)، وضع طبقة من العضلات أو فروة الرأس على سطح الدماغ، مما يساعد على تحفيز نمو أوعية دموية جديدة في الدماغ مع مرور الوقت.
أ) تصوير الأوعية الدموية AP قبل العملية الجراحية يوضح النتائج المميزة لمرض مويا مويا. لاحظ المظهر الخشن للشريان السباتي الداخلي وكذلك المنطقة التي يكون فيها الشريان السباتي الداخلي مسدودًا (السهم الأبيض). لاحظ أيضًا الشرايين العدسية المخططة الكبيرة جدًا التي تشبه خصلات أو نفثات من الدخان تتصاعد في الهواء.
ب) صورة أثناء العملية الجراحية لداء الشرايين الدماغية (EDAS). في هذا الإجراء يتم وضع عنيق من الأنسجة الوعائية التي يزودها الشريان الصدغي السطحي على سطح الدماغ. وبمرور الوقت، سيحاكي هذا النسيج الوعائي تكوين أوعية دموية جديدة في الدماغ.