New York Spine Institute Spine Services

Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari ?

Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari ?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS, neurochirurgien certifié, a rejoint l'équipe médicale du NY Spine Institute. NYSI est aujourd'hui le seul cabinet privé de Long Island à proposer une véritable prise en charge complète de la colonne vertébrale, couvrant l'orthopédie générale et spécifique à la colonne vertébrale, la neurochirurgie, la kinésithérapie et les sous-spécialités du traitement de la douleur pour les patients souffrant d'affections orthopédiques ou complexes de la colonne vertébrale et du cerveau, qu'elles soient aiguës, chroniques ou débilitantes.

Le terme de malformation de Chiari désigne un groupe d’anomalies anatomiques affectant le cervelet et/ou le tronc cérébral. Il existe un éventail de malformations de Chiari classées en différents types : type I, type II et type III. Une malformation de Chiari de type I décrit un état dans lequel une partie du cervelet (les amygdales cérébelleuses) descend à travers le foramen magnum (une ouverture à la base du crâne contenant le tronc cérébral et la moelle épinière). Ce tissu cérébelleux anormalement situé peut provoquer des symptômes en exerçant une pression sur le tronc cérébral et la moelle épinière, ou en bloquant les voies normales de circulation du liquide céphalo-rachidien. En bloquant la circulation normale du liquide céphalo-rachidien, une malformation de Chiari peut entraîner la formation d’un syrinx (accumulation de liquide céphalo-rachidien à l’intérieur de la moelle épinière).

La malformation de Chiari de type II est une anomalie plus complexe généralement associée au spina bifida. Une malformation de Chiari de type II implique à la fois des anomalies de l’os, du cervelet et du tronc cérébral à la jonction cervico-médullaire. Dans le cas d’une malformation de Chiari de type II, le tronc cérébral a une forme inhabituelle et une grande partie du cervelet descend par le foramen magnum. La malformation de Chiari de type III est une variante rare et plus extrême associée à des déficits neurologiques graves. D’autres pathologies sont parfois associées aux malformations de Chiari, notamment l’hydrocéphalie, la formation de syrinx et la courbure de la colonne vertébrale (scoliose).

Quelles sont les causes de la malformation de Chiari ?

Bien que certaines malformations de Chiari de type I puissent être acquises à la suite d’un drainage du liquide céphalo-rachidien de la colonne lombaire, cela est peu fréquent. La grande majorité des malformations de Chiari sont attribuées à des problèmes structurels survenant au cours du développement.

Comment les malformations de Chiari sont-elles découvertes ?

Une malformation de Chiari de type I peut être associée à un éventail de symptômes. Les malformations de Chiari de type I peuvent être associées à des maux de tête sévères qui sont généralement aggravés par la toux. Certains patients atteints de malformations de Chiari de type I peuvent présenter une faiblesse des bras et des jambes ainsi que divers troubles sensoriels. Certains patients éprouvent même des difficultés à marcher, à parler ou à avaler.

Une malformation de Chiari de type II peut être associée à de graves difficultés à respirer et à avaler. Certains patients atteints de malformations de Chiari de type II peuvent présenter une faiblesse du bras, voire une quadraparésie.
Si une malformation de Chiari est suspectée, le diagnostic est confirmé par une IRM du cerveau et de la moelle épinière. L’IRM est le meilleur moyen de mettre en évidence les anomalies anatomiques associées à ces malformations.

Comment les malformations de Chiari sont-elles traitées ?

On peut observer des malformations de chiari I de type I avec des symptômes légers ou inexistants. Cependant, la chirurgie est la seule méthode pour traiter les symptômes associés aux malformations de Chiari de type I et II. L’opération vise à soulager la pression exercée sur le tronc cérébral et la moelle épinière par le tissu cérébelleux bas. Presque tous les patients atteints d’une malformation de Chiari de type II présentent une hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau lui-même) nécessitant la mise en place d’une dérivation.

 

A) IRM sagittale du cerveau, pondérée en T1, montrant la protrusion des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum (indiquée par la ligne blanche). Il s’agit d’une malformation de Chiari de type I.

B) Photo per-opératoire montrant les amygdales cérébelleuses.

C) IRM sagittale post-opératoire du cerveau, pondérée en T1, montrant la nouvelle position des amygdales cérébelleuses au-dessus du foramen magnum (indiquée par la ligne blanche).